A hipoplasia do coração esquerdo se constitui na mais temida de todas as cardiopatias congênitas, em face da alta mortalidade se seguir sua história natural. As cavidades esquerdas são hipoplásicas e o débito sanguíneo para o corpo depende da persistência da hipertensão arterial pulmonar que, através o canal arterial, nutre todo o corpo. Estima-se que a quase totalidade (>95%) falece antes do primeiro mês de vida, em decorrência de baixo débito de sangue sistêmico, decorrente da diminuição do canal arterial e da pressão arterial pulmonar. Daí o organismo todo se torna afetado, incluindo as artérias coronárias, ocasionando infarto do miocárdio, insuficiência cardíaca, insuficiência renal e de múltiplos órgãos, com rápida evolução fatal, caso não haja atendimento médico adequado.

Com o diagnóstico estabelecido durante a vida fetal, no entanto, se pode programar o tratamento mais adequado, qual seja, o uso imediato após o nascimento, de prostaglandina E1 vasodilatadora, que dilata o canal arterial, além de drogas vasoativas que mantem a pressão pulmonar elevada, úteis para a obtenção do equilíbrio entre as duas circulações, - sistêmica e pulmonar-, que mantém o quadro hemodinâmico e clínico geral adequados. 

Em seguida, impõe-se o tratamento cirúrgico híbrido (bandagem das artérias pulmonares e stent dilatador do canal arterial) ou através a operação de Norwood-Sano que transforma o tronco pulmonar na aorta ascendente (hipoplásica também), além da colocação de um tubo do ventrículo direito às artérias pulmonares, estas desconectadas do tronco pulmonar. Dessa maneira, consegue-se uma boa dinâmica circulatória até a execução de outras operações, tipo Glenn (anastomose da veia cava superior com as artérias pulmonares) com alguns meses de vida, e a operação de Fontan (Cavopulmonar Total), por volta dos dois anos de idade (conexão por um tubo da veia cava inferior com as artérias pulmonares). Assim, todo o sangue de retorno venoso sistêmico (pouco oxigênio) se dirige à árvore arterial pulmonar e o sangue arterial vindo dos dois pulmões é dirigido à aorta, através do tubo do ventrículo direito.

A mortalidade quase total no primeiro mês de vida, sem o tratamento clínico inicial preconizado, diminui consideravelmente por meio das correções cirúrgicas mostradas. Estima-se que, ao se completar a operação Cavopulmonar Total, por volta dos dois anos de idade, a mortalidade oscile de 20 a 40% dentre todos os pacientes portadores da Hipoplasia do Coração Esquerdo. Após a última correção cirúrgica funcional, a mortalidade fica na dependência da condição anatômica e funcional da anomalia em questão, principalmente correlacionada a uma adequada árvore arterial pulmonar, à boa função ventricular direita e à preservação do ritmo cardíaco sinusal normal e, ainda, à ausência de hipertensão pulmonar, mantida abaixo de 15 mm Hg. As complicações advindas, em geral, após a operação de Fontan (Cavopulmonar) se relacionam principalmente a problemas do fígado (congestão venosa), tromboses e embolias (fluxo lento no sistema venoso), enteropatias perdedoras de proteínas (congestão venosa das alças intestinais) e a arritmias cardíacas por lesões cardíacas residuais. Tais eventos colaboram para uma mortalidade adicional em cerca de 20% dos pacientes após 25 anos de evolução.

A Hipoplasia do Coração Esquerdo constitui-se na cardiopatia congênita que, apesar dos grandes progressos clínico-cirúrgicos, persiste ainda com a maior mortalidade, dentre todas as demais anomalias cardíacas.