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31/12/2021

DR. RESPONDE - Nessa edição, Dr. Edmar esclarece dúvida sobre a Hipoplasia do Ventrículo Esquerdo e as cardiopatias congênitas hereditárias.

Cardiopatia congênita hereditária ou por outra causa?  
Na hipoplasia do ventrículo esquerdo, mais conhecida como hipoplasia do coração esquerdo, assim como nos demais defeitos congênitos do coração, geralmente a causa não se costuma ser facilmente identificada.
No entanto, é nítida a interligação genética (doença hereditária) do filho com qualquer cardiopatia congênita, apesar da sua difícil demonstração. Nessas circunstâncias, a procura da causa deve ser orientada, também, a fatores ambientais como infecção gestacional, a alguma medicação usada pela mãe na gestação e, ainda, pela presença de eventual doença materna, tornando, assim, sua causa como multifatorial.
Importa também neste momento de 32 semanas de gestação, conhecer melhor o desenrolar dessa anomalia congênita cardíaca para identificar a situação, a fim de poder enfrentar as soluções adequadas.

Características da Hipoplasia do Coração Esquerdo
Esta anomalia se caracteriza pela dimensão diminuída das cavidades cardíacas esquerdas (átrio e ventrículo esquerdos e a aorta ascendente, incluindo-se as valvas mitral e aórtica), o que acarreta a dependência da circulação sistêmica pela circulação pulmonar, nutrida através o canal arterial patente. É considerada como a anomalia mais grave dentre todas, com evolução natural desfavorável e rapidamente fatal. A incidência oscila em torno de 1 a 1,5% dentre todas as anomalias cardíacas congênitas.
Na sua dinâmica da alteração funcional, em face do tamanho pequeno das cavidades esquerdas, o sangue, ao chegar no átrio esquerdo, se direciona para o átrio direito através a comunicação interatrial e, então, causa a sobrecarga de volume das cavidades direitas e das artérias pulmonares. O sangue alcança a aorta pelo canal arterial e é encaminhado para a parte descendente da aorta, assim como à aorta ascendente, mas nesta, de maneira retrógrada, a fim de nutrir a circulação coronária.
Na ocasião da diminuição do tamanho do canal arterial ou do decréscimo da pressão arterial pulmonar, surge o chamado ?baixo débito sistêmico?, pela redução do fluxo para a aorta. Tal fenômeno ocorre precocemente na vida, nas primeiras horas a dias. 

Conduta clínica inicial e imediata
A fim de manter o quadro clínico adequado, é importante a realização de medidas rápidas, como o uso de prostaglandina E1, por veia, para preservar o tamanho do canal arterial, assim como a intubação endotraqueal com emprego de concentração baixa de oxigênio, ao lado de drogas vaso-ativas tipo dopamina e nor-adrenalina, para manter um grau satisfatório da pressão arterial pulmonar. Evita-se assim que o paciente evolua para as consequências desfavoráveis do baixo débito cardíaco e até para o infarto do miocárdio, causas de morte precoce.

Condutas cirúrgicas
Na conduta posterior, surge o encaminhamento à cirurgia, em geral antes das duas primeiras semanas de vida, para a correção funcional do defeito e preservação do débito de sangue para o organismo como um todo. 
A técnica operatória idealizada é a de Norwood que visa a transformar este defeito em outro mais adequado, através da desconexão das artérias pulmonares do tronco pulmonar, incorporando-o à aorta ascendente a fim de alargá-la, ademais da anastomose sistêmico-pulmonar pela técnica de Blalock-Taussig. Sano, por sua vez, modificou esta abordagem cirúrgica através da colocação de um tubo entre o ventrículo direito e as artérias pulmonares, ao invés do Blalock-Taussig.
Passados aproximadamente seis meses e, posteriormente, de 18 a 24 meses,  realizam-se duas outras técnicas: primeiro, a de Glenn bidirecional (anastomose entre a veia cava superior e a artéria pulmonar direita); e depois, a operação cavopulmonar total (conexão da veia cava inferior com a artéria pulmonar direita, completando a operação, dita de Fontan). 
A evolução tem sido mais favorável nesta anomalia, desde que se observem as várias etapas de seu tratamento.

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